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Translated by Madoka Hasegawa/ September 2014

腎不全とWAGR症候群
腎不全はWAGR症候群の共通点の1つである。WAGR症候群の60%にも及ぶ人に、生涯のどこかの時点で(多くは思春期か成人早期に)腎不全が発症する。

誰にリスクがあるか?
今のところ、WAGR症候群のどの人に腎不全が発症するかを予測する方法はない。ウィルムス腫瘍にならなかった人も含め、WAGR症候群のどの人にもこの併発症がおこるリスクがある。

WAGR
症候群の人の腎不全の原因は何か?
WAGR症候群に関連する腎不全のタイプは、巣状分節性糸球体硬化症(Focal Segmental Glomerulosclerosis(FSGS))と呼ばれるものである。このタイプの腎不全は、たくさんの他の疾患(たとえば糖尿病など)に伴って発症する。WAGR症候群の人になぜFSGSが発症するかはわかっていないが、WAGR症候群を引き起こす遺伝子障害によるものと考えられている。

FSGSはどのように治療するか?
FSGSの経過と予後は、人それぞれ異なる。FSGSの患者で薬物治療への反応がよく、腎機能が長期間比較的安定し続ける人もいる。一方で腎不全と診断されてから透析や腎移植が必要になるまであっという間という人もいる。
FSGS
の患者の多くは、アンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬と呼ばれる部類の薬を用いた治療への反応がとてもよい。ACE阻害薬は、ある種の患者を治癒させはしないものの、腎疾患の進行を遅められるようだ。これは、WAGR症候群の患者やFSGSにも言える。
腎不全の徴候は、高血圧や高脂血症(コレステロール値がとても高くなる)、タンパク尿(尿中にタンパクがでる)がある。
腎不全は初期段階で診断されることが重要である。なぜなら適切な治療によって、腎不全と診断されてから透析や腎移植が必要となるまでの期間を延ばすことができるからである。

腎臓の機能やFSGS、慢性腎不全における生活をもっと学びたいときには、下記のwebsiteを見てみてください:
http://www.nephron.com
http://www.renalnet.com
http://www.kidney.org

United Kingdom National Kidney Federation: Provides info on dialysis.
There is some info especially prepared for children and their parents.
www.kidney.org.uk

UK Transplant : Provides info on kidney transplants
www.uktransplant.org.uk

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